Dermapixel
Time 2021-10-10 08:06:50Web Name: Dermapixel
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El médico de Imelda nos la había enviado por una dermatitis en las manos que había empeorado desde que empezó a trabajar como pinche de cocina. Natural de Filipinas, había trabajado hasta entonces cuidando a personas mayores y siempre había tenido las manos secas, pero desde que estaba en la cocina trabajando tantas horas seguidas había empeorado bastante. Se trataba de una dermatitis irritativa primaria, no siempre tenía tiempo de ponerse guantes para trabajar y al final sus manos se habían resentido, así que le pautamos tratamiento y le volvimos a explicar las medidas de protección básicas para minimizar el problema.
Pero la curiosidad siempre nos puede, y no pudimos evitar fijarnos en una mancha que Imelda tenía alrededor del ojo izquierdo y que afectaba también la esclerótica. Cuando le preguntamos nos explicó que recordaba tenerla desde siempre, quizá de nacimiento, aunque no estaba segura. Ahora tenía 56 años y nadie a quien preguntar. Nunca le había molestado lo más mínimo y como que siempre se había visto así, ella tampoco le daba demasiada importancia, aunque mucha gente le preguntaba y siempre tenía que dar explicaciones. Imelda no tenía problemas de visión y tampoco había notado que la mancha le hubiera aumentado de tamaño en los últimos años. Tampoco había consultado nunca por ese motivo y ningún médico le había preguntado por ella. Hasta ahora
Bueno, pues hemos conseguido que Imelda tenga bastante curiosidad por su mancha, así que habrá que darle un diagnóstico. Porque el caso de esta semana es facilito, no? El miércoles volveremos con la respuesta, y luego Dermapixel cierra por vacaciones unos días.
Hoy os dejo con una "neurosinfonía": música cerebral.
Neurosymphony from Aeon Video on Vimeo.
No hay comentarios: Etiquetas:caso para diagnóstico miércoles, 6 de octubre de 2021 Infección de herida quirúrgica: porque rojo no es siempre sinónimo de infectadoLa definición de infección de herida quirúrgica (IHQ) es aquella que se manifiesta durante los primeros 30 días tras la intervención en la parte del cuerpo donde se realiza la cirugía. Puede ser superficial (cuando afecta a piel y tejido subcutáneo, tras una herida incisional superficial), profunda (cuando afecta a la fascia y/o al músculo, en heridas profundas) o de órganos, espacios y/o material implantado. Los criterios diagnósticos de IHQ están bien definidos y se describen a continuación para cada tipo de infección:
IQH incisional superficial (infección dentro de los 30 días posteriores a la operación en que se involucre piel y tejido subcutáneo,con al menos 1 de los siguientes criterios):
Quedan excluidas:
*Las infecciones de los puntos 2 y 3 tienen criterios propios.
IHQ incisional profunda (infección dentro de los 30 días posteriores a la intervención -si no hay implante- o dentro de 1año si hubiese implante en el sitio y la infección parece estar relacionada con la operación y afecta tejidos profundos, y al menos 1 de los siguientes):
A ver, que sí, que con el punto 4 no sé yo, como que esto pierde un poco de seriedad, pero es lo que hay, no me los he inventado yo, lo dijo un tal Horan en 1992 y ahí se ha quedado. Por cierto, que el post de hoy no es más que un resumen de un artículo de revisión publicado en la revista Piel (2021) por Cecilia Juárez, del servicio de Dermatología de Vall dHebron en Barcelona, en los que recogieron las complicaciones de 1335 exéresis en 1131 pacientes, con una tasa de IHQ del 3,1%.
Ya antes de meternos en quirófano podemos estimar las probabilidades de complicaciones, ya que las heridas quirúrgicas se pueden clasificar según el grado de contaminación y la probabilidad de infectarse en:
Esta clasificación se estableció por Garner y Simmons en 1983, pero se emplea sobre todo en procedimientos de cirugía general y traumatológica, y no siempre es fácilmente extrapolable a la cirugía dermatológica.
Clasificaciones aparte, existen varios factores que pueden contribuir a la aparición de una IHQ y que pueden dividirse en endógenos, inherentes al paciente (edad, comorbilidades, inmunosupresión, etc.) y a las características de la propia lesión (localización, ulceración, presencia o no de infección) y exógenos, que son las acciones realizadas en el periodo perioperatorio.
Y qué hay de la profilaxis antibiótica? Pues a día de hoy sigue vigente el documento de la Academia Americana de Dermatología de 2008, que recomienda el uso de antibióticos en aquellos pacientes con cardiopatías con elevado riesgo de presentar endocarditis infecciosa, en pacientes con prótesis articulares con alto riesgo de infección, cuando la herida quirúrgica esté infectada y cuando el procedimiento afecta a la cavidad oral. Además, se acepta su uso en cirugías de localizaciones anatómicas asociadas a un mayor riesgo de infección, como las extremidades inferiores, las ingles, y cuando se realizan cuñas labiales y de pabellones auriculares, colgajos nasales e injertos, así como en pacientes con enfermedades inflamatorias cutáneas extensas.
Pese a todo, la cirugía dermatológica se caracteriza por ser una cirugía limpia y con una baja tasa de complicaciones, siendo la complicación más frecuente la IHQ que suele afectar a menos del 5% de los procedimientos según los diferentes estudios publicados.
Y es importante recoger esta casuística en cada servicio, ya que sólo así tendremos la oportunidad de identificar potenciales problemas y, de ser así, mejorar nuestra calidad asistencial.
En el estudio que se llevó a cabo en el artículo mencionado anteriormente, sobre 1335 exéresis en 1131 pacientes, con una edad media de 66 años, siendo reparaciones mediante cierre directo en el 95% de los casos, la tasa de complicaciones fue del 5,84%, siendo la IHQ la más frecuente (3,07%), seguidas por dehiscencias y hemorragias, sin que se registraran eventos graves que precisaran ingreso. En el análisis univariante que relacionaba infección con los factores endógenos del paciente se observó una asociación estadísticamente significativa con la presencia de una neoplasia sólida o hematológica activa, siendo la significación que se alcanzó en la variable diabetes no significativa. No se obtuvieron resultados relevantes con otras variables (aunque no se recogió el tamaño de la lesión). Respecto a los factores inherentes al procedimiento, los resultados estadísticamente significativos se obtuvieron con el empleo de sutura subcutánea y la intervención de más de una lesión en el mismo acto quirúrgico. El uso de coagulación, tipo de reconstrucción, tipo de sutura superficial o las curas postoperatorias pautadas no alcanzaron significación estadística. La prescripción de profilaxis antibiótica postoperatoria tampoco demostró tener un efecto especialmente protector sobre el riesgo de desarrollar una IHQ. Tampoco parece haber menos riesgo de infección en aquellos pacientes a los que se pautó cura tópica postoperatoria con antibióticos.
Bueno, es sólo un estudio en un solo centro, pero con muchos pacientes y muy reciente, así que ahí lo dejo. Antes de despedirme, os preguntaréis qué sucedió con Marcial y la lesión que le extirpamos, que finalmente resultó ser un carcinoma basocelular, aunque la dermatoscopia en esta ocasión no sirvió para sacarnos completamente de dudas. Bueno, se le pautó tratamiento antibiótico oral y el injerto prendió correctamente, sin otras complicaciones.
Se ha quedado una buena noche para ver la tormenta en Chicago (de hace 11 años...).
Lightning strikes three of the tallest buildings in Chicago at the same time! from Craig Shimala on Vimeo.
No hay comentarios: Etiquetas:cirugía,infecciones sábado, 2 de octubre de 2021 Una mancha que creceMarcial era bien consciente de que, a lo largo de su vida, había abusado bastante del sol. Por trabajo, pero también por placer, para qué vamos a engañarnos. Por eso ahora, a sus 66 años, empezaba a preocuparse por cada mancha que le aparecía. Además, ya le habían extirpado dos carcinomas basocelulares (uno en la nariz y otro en la espalda), así que cada 6 meses iba a la revisión de dermatología a pasar la ITV de la piel.
Después de una exploración exhaustiva, dermatoscopio en mano, dermatóloga y paciente estuvieron de acuerdo en centrarse en una lesión en la pierna que seguro que ya tenía en la revisión anterior, pero que había aumentado de tamaño. No le había sangrado en ningún momento, ni picaba lo más mínimo, pero era un poco diferente al resto y lo cierto es que la imagen dermatoscópica no terminaba de tranquilizar.
Así que, conjuntamente con nuestro paciente (por lo demás sano y sin antecedentes relevantes), decidimos que era conveniente extirparla, de modo que procedimos a rellenar el papeleo, firmar los consentimientos e incluirlo en lista de espera. Un mes y medio más tarde se realizó la intervención, con extirpación de la lesión y cobertura del defecto mediante un injerto de piel total (del abdomen). La segunda imagen corresponde al día que levantamos el apósito (que dejamos cosido a la piel, para que haga más presión). Estaba bastante rojo, algo inflamado, pero no supuraba y Marcial no se quejaba de dolor (sólo algo de picor) y no tenía fiebre ni malestar.
De manera que en el caso de hoy, más que centrarnos en el diagnóstico (aunque pueden ustedes hacer sus apuestas), nos interesa más bien la opinión sobre la herida quirúrgica. Está infectada? Necesitamos dar antibiótico? Tendríamos que haber dado antibiótico profiláctico desde el momento de la intervención?
De esto hablaremos el próximo miércoles, y de paso os contaré qué pasó con Marcial (o en este enlace). Por hoy lo dejamos, con este vídeo. Nos cambiamos de continente, rumbo a Asia.
Dreams in Asia from Tim Kellner on Vimeo.
2 comentarios: Etiquetas:caso para diagnóstico,cirugía,dermatoscopia,infecciones miércoles, 29 de septiembre de 2021 Sarcoma de Kaposi: un clásicoAunque solemos asociar al sarcoma de Kaposi (SK) con el VIH (como criterio de SIDA), en realidad el SK es un trastorno angioproliferativo que precisa de la infección por el virus del herpes tipo 8 (VHH-8) y que, según criterios clínicos, se subclasifica en sus diferentes formas: clásico (el original, descrito por Moritz Kaposi), endémico (descrito en poblaciones africanas subsaharianas mucho antes del SIDA), yatrogénico (asociado a inmunosupresión, en especial en trasplantados renales) y el asociado a SIDA (también llamado epidémico). Hoy, a raíz del caso de Juan Francisco, nos centraremos en el SK clásico.
La epidemiología del SK clásico nos dice que afecta más a hombres que a mujeres (con un ratio 3:1) y que, aunque se han descrito casos en todo el mundo, la enfermedad se presenta con mayor incidencia en países mediterráneos y este y centro de Europa, siendo las islas de Cerdeña y Sicilia donde parece estar más disparado. Esta curiosa distribución geográfica parece que se correlaciona también con la prevalencia de VHH-8. El SK afecta sobre todo a personas entre 60-70 años y, aunque se ha descrito incluso en adolescentes, sólo el 4-8% de los casos se presentan en menores de 50 años.
Aunque el VHH-8 es necesario para que se desarrolle el SK, no todas las personas infectadas desarrollan la enfermedad. En países mediterráneos, por ejemplo, el SK clásico se desarrolla anualmente sólo en el 0,03% de hombres con VHH-8 y 0,01-0,02% de las mujeres. Por tanto, algunas personas parecen tener más predisposición que otras. Esos factores de riesgo serían:
Anticuerpos anti-VHH-8 y viremia. La carga viral se correlaciona con el riesgo de SK y también parece que algunas cepas del virus.Genes inmunomoduladores. Parece que también existen factores genéticos implicados en la modulación de citoquinas proinflamatorias (IL-8, IL-13, por ejemplo).Inmunosupresión. Está claro que la inmunosupresión tiene que ver en las formas yatrogénica y epidémica, pero pacientes no trasplantados ni VIH con formas más leves de inmunosupresión también presentan un riesgo más elevado de SK clásico. Curiosamente los niveles de CD4 en estos pacientes pueden ser anormalmente bajos.Lo de que es más frecuente en hombres ya lo hemos dicho, aunque no hay demasiada explicación.También parece existir una cierta asociación con la presencia de otras neoplasias, en especial las de índole hematológica (linfomas).Tampoco se sabe por qué estos pacientes suelen tener valores más bajos de hemoglobina y hematocrito.Y por último, algunos factores ambientales: composición del suelo, picaduras y sobre todo, tabaco (en cambio no se ha asociado con el alcohol).
Y la clínica, me preguntaréis? Pues la literatura dermatológica contempla hasta 10 formas diferentes de variedades morfológicas en las lesiones cutáneas de SK clásico: placa, mácula, nodular, linfadenopático, equimótico, telangiectásico, queloideo, linfangioma-like, verrucosa, granuloma piógeno-like y otras aún más raras. Además pueden presentarse con un linfedema acompañante que no siempre implica afectación ganglionar. A lo largo de la enfermedad (raramente de manera inicial), las mucosas, el tracto gastrointestinal y los ganglios pueden verse afectados, aunque menos frecuentemente que en la variante asociada a SIDA, aunque hay quien dice que es porque la afectación gastrointestinal no se busca lo suficiente en estos pacientes.
Imagen dermatoscópica de una de las lesionesLa historia natural de la enfermedad es la de una patología crónica, de curso indolente y que en raras ocasiones afecta a la supervivencia del paciente, de modo que la causa del fallecimiento en estos pacientes suele ser por otras causas, aunque eso no quiere decir que no existan casos de evolución más agresiva.
El diagnóstico se realiza por sospecha clínica (lesiones características localizadas sobre todo en extremidades inferiores) y confirmación histológica (que además puede demostrar la presencia de VHH-8 con tinciones específicas de inmunohistoquímica) o con PCR.
El diagnóstico diferencial incluye desde lesiones de enfermedad vascular periférica, angiosarcoma, angiomatosis bacilar, hemangiomas, granuloma piógeno, etc.
Y una vez lo hemos diagnosticado, cómo saber dónde estamos? La verdad es que la clasificación más reciente de la American Joint Committee on Cancer (AJCC), el conocido TNM, excluye este tumor de su clasificación, de manera que en base a la historia natural de la enfermedad y la experiencia de un grupo de investigadores con más de 300 casos, se ha propuesto un sistema de estadiaje basado en la distribución de las lesiones y en su progresión:
Además cada estadio se divide en A o B según si la progresión es lenta o rápida, respectivamente. Todo ello nos da una idea de la agresividad de la enfermedad y de las necesidades de tratamiento.
Porque hay que tratar siempre, no? Bueno, hay que reconocer en primer lugar que la evidencia es escasa y que la mayoría de propuestas se basan en estudios retrospectivos o series de casos, con las limitaciones que ello conlleva. Además, la infección por VHH-8 no tiene un tratamiento específico. Mantener una actitud expectante, de observación sin intervención terapéutica, es una opción válida para pacientes con escasas lesiones asintomáticas, aunque la progresión suele ser la norma. Las medias elásticas y otras medidas para mejorar los edemas son bastante útiles. Y bueno, pues no existe un consenso acerca de cuál es el mejor tratamiento; todo es muy empírico y se basa en la presencia de afectación visceral o mucosa, de la presencia de lesiones sintomáticas o de la presencia de linfedema que no se controla con medidas conservadoras.
En aquellos pacientes sin contraindicaciones cardiológicas e indicación para quimioterapia, la doxorrubicina liposomal pegilada sigue siendo de elección casi siempre. Si el paciente presenta contraindicación por cardiopatía, entonces el paclitaxel puede ser una alternativa, y para aquellos con enfermedad más limitada, la pomalidomida es una alternativa a la quimioterapia. Otras alternativas son etopósido, vinblastina, vincristina (sola o con bleomicina) o gemcitabina o inmunomoduladores como interferon-alfa-2b o talidomida.
Pero también existen opciones para mejorar el control local de lesiones específicas. La cirugía puede estar indicada, así como la radioterapia, la crioterapia, el tratamiento con láser o los tratamientos intralesionales con quimioterápicos.
Respecto a la posibilidad de tratamiento tópico, la literatura es aún más limitada y hacen falta estudios, pero podemos encontrar casos exitosos con alitretinoína gel 0,1%, imiquimod 5%, rapamicina, timolol, nitrato de plata o incluso parches de nicotina.
En el caso de Juan Francisco, con no demasiadas lesiones, se le realizó tratamiento quirúrgico y el resto de estudio de extensión fue negativo, aunque sus CD4 estaban cercanos a los 400. Sin embargo, se ha mantenido estable y se mantiene una actitud de observación por el momento.
Hoy toca bici...
Svoboda ft. Alex Volokhov from Liam Mullany on Vimeo.
No hay comentarios: Etiquetas:dermatoscopia,patología tumoral sábado, 25 de septiembre de 2021 Verrugas rojas en los piesJuan Francisco entró a la consulta diciendo que tenía verrugas rojas en los pies (su médico de familia las había etiquetado de angiomasen el informe de derivación) y lo cierto es que así, de entrada, realmente parecía algo vascular. Pero necesitábamos más información.
Juan Francisco tenía 71 años y se consideraba a sí mismo sano como un roble. Hipertenso, EPOC, con una insuficiencia mitral y aórtica y anticoagulado con Sintrom, además tomaba hipolipemiantes y enalapril.
Pero lo que más llamaba la atención eran unas lesiones en varios dedos de ambos pies, tanto en el dorso como en laterales y espacios interdigitales. La lesión de mayor tamaño tenía una superficie hiperqueratósica y estaba pediculada, y aunque tenían ese aspecto vascular, el paciente nos aseguraba que desde que le salieron, dos o tres meses atrás, no le habían sangrado ni molestado especialmente. Además tenía otra lesión de un tono más azulado y tacto gomoso, en la muñeca derecha, de 1 cm. No le dolían ni ocasionaban molestias, pero le preocupaba que cada vez le estuvieran saliendo más.
Un mes antes se había hecho una analítica general en la que no había nada a destacar. Así que nos encontramos ante esas curiosas lesiones y un paciente que nos mira intrigado. Siguiente paso? Porque habrá que hacer algo, no? Vamos cargando un poco de anestesia para hacer la biopsia o se os ocurre algo antes? Prometo estar aquí de nuevo el miércoles, así que atentos.
Pero hoy viajamos a los bosques de Utah con este precioso vídeo, en el Manti-La Sal National Forest.
MANTI-LA SAL 8K from More Than Just Forests on Vimeo.
3 comentarios: Etiquetas:caso para diagnóstico,patología tumoral miércoles, 22 de septiembre de 2021 De ladillas, pestañas y niñosCuando hablamos de niños y piojos automáticamente pensamos en los piojos de la cabeza (Pediculus humanus capitis), tema recurrente en los grupos de Whatsapp de padres del cole cada inicio de curso. Pero los piojos del pubis (Phthirus pubis) son otro cantar, sobre todo cuando los diagnosticamos en edad pediátrica, por varios motivos que vale la pena tener en cuenta. Porque, qué hacen unas ladillas infestando las pestañas de un bebé?
La pitiriasis palpebral (de la que ya hemos hablado con anterioridad en este blog) es una parasitosis infrecuente que se puede confundir con una blefaritis o con una conjuntivitis. Los piojos del pubis (conocidos vulgarmente como ladillas) se consideran habitantes exclusivos de esa región y raramente pasean por otros sitios, salvo las pestañas donde pueden llegar por paso directo -se hipotetiza que el espacio medio entre los folículos pilosos adyacentes en ambas regiones es aproximadamente igual a la distancia de agarre de las garras traseras del piojo-, siendo la transmisión por fómites o ropa poco frecuente (que no imposible). Por ello se considera una infección de transmisión sexual (ITS) y hasta el 30% de pacientes diagnosticados de este problema (adultos) tienen además alguna otra ITS.
Y aunque ambas especies son piojos, son especies completamente distintas, bastante fáciles de distinguir en su forma adulta con una lupa de aumento o al microscopio (o incluso con el dermatoscopio o, en una consulta de oftalmología, con la lámpara de hendidura).
La presentación clínica suele ser picor e irritación de la zona palpebral, con liendres visibles y mínimos puntitos rojos, resultado de la mordedura del piojo, así como depósitos de material fecal en las pestañas (que se ve como unos puntitos marrones) que puede acarrear una mayor inflamación, con blefaritis secundaria, conjuntivitis folicular, queratitis marginal y linfadenopatías regionales. Aunque por sí mismos estos piojos no transmiten ninguna otra infección (a diferencia de los piojos del cuerpo, que pueden transmitir el tifus), el rascado y la alteración barrera de la piel que suponen pueden tener como complicación la aparición de infecciones bacterianas secundarias, especialmente el impétigo.
El diagnóstico es sencillo si nos acercamos un poco y tenemos buena vista. Pero si por algún motivo tiene relevancia un diagnóstico correcto es por considerarse como un posible signo de abuso sexual. No nos corresponde a nosotros demostrarlo, pero sí notificarlo a las autoridades judiciales pertinentes y, en este caso, nuestros compañeros trabajadores sociales y los pediatras nos echarán una mano sobre cómo proceder si no estamos demasiado acostumbrados a manejar este tipo de situaciones, siempre desagradables para todo el mundo. Y aunque muchas veces puede existir una explicación plausible (seguramente nos tocará explorar al resto de familiares, convivientes y cuidadores), en alguna ocasión se ha llegado a detectar una situación de abuso a partir de picores en los ojos.
El abuso sexual en pediatría es un hecho por desgracia no excepcional que afecta a niños y niñas de todas las edades y estratos socioeconómicos y que puede implicar graves lesiones y secuelas tanto físicas como psicológicas en la víctima. Si estáis interesados podéis revisar este artículo de Actas Dermosifiliográficas de I. Pau-Charles (2012) sobre signos cutáneos de maltrato infantil, nunca está de más estar atentos ante este tipo de situaciones.
Respecto al tratamiento de la pediculosis de las pestañas, lo más utilizado es retirar los piojos y las liendres mecánicamente con mucha paciencia previa oclusión con vaselina. Los pediculicidas que pueden utilizarse en esa zona incluyen la fluoresceína al 20%, fisostigmina 0,25% (pero no se carga las liendres), óxido de mercurio 1% en pomada oftálmica y gel de pilocarpina al 4%.
Y eso es todo por hoy, el caso de Marcelo terminó bien, pero me ahorraré los detalles por aquello de evitar un morbo innecesario o inventarme un final alternativo que tampoco se ajustaría a la realidad.
Hoy terminamos buceando en la Gran Barrera de coral, con este precioso vídeo que nos recuerda además lo frágil que es.
Fight For Our Reef from Julia Sumerling - @seajewlz on Vimeo.
1 comentario: Etiquetas:infecciones,pediatría,piojos sábado, 18 de septiembre de 2021 Unas legañas muy rarasLa madre de Marcelo no se imaginaba que terminaría en la consulta del dermatólogo. Había aprovechado una visita rutinaria al pediatra del bebé, que ya tenía 6 meses, para preguntarle por una especie de legañas que le salían en los ojos. Pensaba que quizá era una conjuntivitis, o una alergia, porque se frotaba bastante los párpados últimamente. Para su sorpresa el pediatra los envió a urgencias al hospital y de ahí y tras una llamada de teléfono, a la consulta del dermatólogo.
Por lo demás Marcelo se encontraba estupendamente. Era hijo único, no iba a la guardería y no tenía ningún problema de salud, aunque con tanto médico mirándole los ojos en las últimas horas, empezaba a estar preocupada.
Y ahora os toca a vosotros. Qué son esas cosas que tiene pegadas a las pestañas? Cómo lo tratamos? Y luego, haríais algo más? Yo volveré el miércoles para explicaros el desenlace. Mientras, toca un vídeo de una ballena azul.
Blue Whale from David Reichert on Vimeo.
7 comentarios: Etiquetas:caso para diagnóstico,infecciones,pediatría,piojos miércoles, 15 de septiembre de 2021 Necrolisis epidérmica tóxica: una urgencia de verdadLa necrolisis epidérmica tóxica (NET) y el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) son enfermedades raras que conforman los polos de un espectro de patologías muco-cutáneas que pueden comprometer la vida del paciente, cuya causa es la activación del sistema inmune, habitualmente por fármacos y sus metabolitos y que se caracterizan por la muerte y destrucción de los queratinocitos, lo que resulta en una denudación de piel y mucosas, dejando al paciente en un estado de susceptibilidad a sufrir una sepsis y otras complicaciones, con una tasa de letalidad de un 30%. De modo que sí, a veces en dermatología hay que correr. Por eso, aunque hablamos de cosas raras, vale la pena reconocer este cuadro para actuar con celeridad y proporcionar al paciente el mejor de los cuidados.
Hablamos de SSJ (lo menos grave) cuando el despegamiento epidérmico no llega al 10% de la superficie corporal y de NET cuando supera el 30%. En las situaciones intermedias se habla de SSJ/NET overlap (solapamiento).
Cómo de raro? Pues afortunadamente, raro de narices. La incidencia se estima entre 2 a 7 casos por millón de habitantes/ año, siendo el SSJ (la forma menos grave), tres veces más frecuente que la temida NET. Ambas formas afectan más a mujeres (en una proporción 2:1), de todas las edades. Los pacientes con neoplasias (principalmente hematológicas) e infección por VIH tienen un riesgo incrementado. También existen factores genéticos implicados. Por ejemplo, el alelo HLA-B 58:01 se ha relacionado con NET/SSJ inducido por alopurinol en poblaciones europeas y asiáticas. La tasa de letalidad para la NET es del 50% y del 10% para el SSJ (30% si lo consideramos en global), cifra que aumenta en caso de edad avanzada y la presencia de comorbilidades.
Los sospechosos habituales en la NET/SSJ son casi siempre fármacos y ahí debemos dirigir la anamnesis. Aunque pueden tardar hasta 8 semanas en desencadenar el cuadro, el periodo de exposición más habitual varía entre 4 días y 4 semanas. Los medicamentos con mayor asociación son alopurinol, lamotrigina, sulfametoxazol, carmabazepina, nevirapina, fenitoína, sulfasalazina, otras sulfamidas, AINEs tipo oxicam (piroxicam), fenobarbital y etoricoxib. También se han asociado diclofenaco, doxiciclina, amoxicilina, ampicilina, ciprofloxacino, levofloxacino, oxcarbazepina y rifampicina. Y otros, como pantoprazol, omeprazol, tetrazepam, metamizol, terbinafina, glucocorticoides o levetiracetam, de manera más anecdótica. Asimismo, se han implicado algunas inmunoterapias para el cáncer, como vemurafenib, ipilimumab, pembrolizumab y nivolumab.
Pero no sólo de fármacos vive la NET/SSJ, y es que la infección por Mycoplasma pneumoniae es el segundo desencadenante más frecuente, especialmente de SSJ en población pediátrica. Claro que hasta en 1/3 de los casos no conseguimos encontrar ninguna causa. Y también se han reportado otros factores implicados, como productos de herbolario, vacunas o medios de contraste.
Como que es crucial sospechar esta enfermedad para actuar en consecuencia, vamos con la clínica. Los pródromos son habituales, en forma de fiebre (que puede ser alta) y síntomas gripales que pueden preceder a la clínica cutánea en 1-3 días, así como mialgias, malestar general, artralgias, fotofobia y molestias oculares. En algunos pacientes se puede observar una erupción exantemática antes de que aparezca todo lo demás, bastante inespecífica, aunque más que picor, los pacientes refieren una hipersensibilidad en la piel y dolor. Las lesiones empiezan en cara y tórax antes de extenderse a otras áreas, de manera simétrica. El cuero cabelludo suele estar respetado y las palmas y plantas raramente se comprometen. Pueden verse lesiones en diana atípicas, con un centro oscuro y conforme la enfermedad progresa, rápidamente, en pocos días, aparecen las vesículas y ampollas y la piel se empieza a despegar. El signo de Nikolsky nos debe alertar (la capacidad de despegamiento ejerciendo simplemente una presión lateral con el dedo) y también el menos conocido signo de Asboe-Hansen (una extensión de las ampollas sólo ejerciendo presión). El aspecto de la piel es el de una lesión térmica. La afectación de mucosas se observa en el 90% y puede preceder la clínica cutánea, con erosiones hemorrágicas dolorosas en mucosa oral que dificultan o impiden la ingesta. La afectación ocular se presenta en el 80%, con una conjuntivitis intensa y purulenta, siendo frecuente la ulceración corneal. Además puede observarse una uveítis anterior e incluso una panoftalmitis. Los síntomas acompañantes, dolor y fotofobia. Hay que tener en cuenta que el 50% de los pacientes con afectación ocular presentarán secuelas permanentes, así que toca avisar urgente al oftalmólogo de guardia. Además existen manifestaciones urogenitales (uretritis en dos tercios de los pacientes, incluso con retención de orina, erosiones genitales, vaginitis que pueden dejar secuelas importantes).
Ante un cuadro tan llamativo, lo normal es hacer una analítica. Son comunes la anemia y la linfopenia, la eosinofilia es más rara, y la neutropenia se ve en un tercio de los pacientes (y se correlaciona con mal pronóstico). La hipoalbuminemia, alteración hidroelectrolítica, elevación de la urea y de la glicemia también se ven en casos más graves y en la mitad de los casos hay un aumento de transaminasas.
También haremos una biopsia cutánea, en la que observaremos una necrosis de queratinocitos, que puede ser parcial o total, con ampollas subepidérmicas. El infiltrado inflamatorio es escaso, linfohistiocítico, con una cantidad variable de eosinófilos en la dermis.
Todo esto dura unos 8-12 días y la reepitelización en caso de recuperación tardará entre 2 y 4 semanas. La piel que no se ha terminado de desprender durante el proceso agudo se pelará posteriormente y los pacientes pueden perder las uñas.
Las complicaciones vienen derivadas, dependiendo de la gravedad del cuadro, de la pérdida de líquido y electrolitos (shock hipovolémico, estado hipercatabólico, fallo multiorgánico), con un elevado riesgo de infección bacteriana (la sepsis por S. aureus y Ps. aeruginosa son las causas más frecuentes de muerte), complicaciones pulmonares, gastrointestinales y coagulación intravascular diseminada. Además hay que tener en cuenta las secuelas crónicas que sufren los que sobreviven.
Queda bastante claro que el diagnóstico precoz es la clave (y no siempre es sencillo). El diagnóstico diferencial incluye el eritema multiforme, la eritrodermia, la pustulosis exantemática aguda generalizada, la erupción fija pigmentaria generalizada, erupciones fototóxicas, síndrome estafilocócico de la piel escaldada, pénfigo paraneoplásico, dermatosis ampollar IgA lineal y la fiebre de Chikungunya.
En caso de sospecha, nada de medias tintas. Los casos de SSJ/NET precisarán ingreso hospitalario y un manejo multidisciplinar. Pero lo primero de todo, antes que nada, hay que suspender el medicamento implicado, si es que es por un fármaco. Esto disminuirá el riesgo de muerte un 30%por cada día antes de la aparición de las ampollas y erosiones. Y si no lo tenemos muy claro en pacientes polimedicados, mucho mejor suspender todos los medicamentos si es posible. Lo segundo más importante es el tratamiento de soporte. En este sentido, la decisión de ingreso en UCI / Unidad de Grandes Quemados debe individualizarse caso a caso. Existe una escala de gravedad denominada SCORTEN que se correlaciona con la supervivencia y que se calcula en base a variables clínicas y analíticas (edad, neoplasia asociada, superficie corporal, taquicardia, urea, glucosa, bicarbonato), con valores de 0-7. Pacientes con un SCORTEN igual o mayor que 2 tienen criterio de ingreso en unidades especializadas (y si hay que hacerlo, cuanto antes, mejor pronóstico).
Los aspectos más importantes del tratamiento incluyen el cuidado de las heridas, el equilibrio hidroelectrolítico, el soporte nutricional, control de la temperatura y del dolor y el tratamiento de las infecciones. La mayoría de autores insisten en evitar la sulfadiazina argéntica (por aquello de que es una sulfamida), pero existen centros con amplia experiencia que la utilizan. El manejo de estos pacientes, como si fuera un gran quemado. Y no nos descuidemos de los ojos y de los genitales para intentar evitar las secuelas.
Los tratamientos adyuvantes tienen mucha más controversia. No termina de quedar claro si los corticoides sistémicos pueden ayudar o en realidad son peores. Los datos son mejores con la ciclosporina A y también hay controversia acerca de la utilidad de las inmunoglobulinas endovenosas a dosis altas. Menos experiencia aún (pero hay literatura al respecto) con los anti-TNF-alfa (etanercept) o plasmaféresis. Con lo que todo el mundo parece estar de acuerdo es en evitar la talidomida (que hace años se postuló como posible tratamiento).
Podríamos profundizar sobre el tratamiento de la fase aguda, el de las secuelas y sobre muchas cosas más, pero para variar, me he alargado más de la cuenta, así que lo dejamos por hoy. Otro día seguimos con este apasionante tema. Si no queréis esperar y queréis profundizar en el tema, sobre todo el de las curas, os recomiendo este artículode Olivia A. Charlton.
Os preguntaréis qué pasó con Filomena. Bueno, hoy la cosa no termina bien, y después de ser trasladada a la UCI falleció a los pocos días por un fallo multiorgánico. El ciprofloxacino fue el culpable en este caso.
Sirva el vídeo de hoy como homenaje a todos los atletas paralímpicos.
Super. Human. '21 from RINA YANG on Vimeo.
1 comentario: Etiquetas:ampollosas,patología inflamatoria,toxicodermias Entradas antiguasInicioSuscribirse a:Entradas (Atom)DermapixelPáginas vistas en totalHON Code
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